17歲居港巴籍少年患罕見病「食極唔飽」重202磅 在兒童醫院展開減肥奇迹之旅

健康 13:48 2018/07/24

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罕見病令患者難控食慾。

雖說民以食為天,但這男孩從小至大,宛如「食物黑洞」,翻垃圾廚餘、為吃偷竊、情緒暴走等,但他並非故意如此,而是因為一種無法透過例行產檢篩驗的罕見病引發。他的饑餓蛋白較常人高出兩至3倍,因而時常處於饑餓狀態,無法控制想吃的慾望,造成身體過度肥胖。

一年前,這位患有「小胖威利症」的17歲男生,在本港的大口環根德公爵兒童醫院開始了一段奇迹之旅。

他名叫巴巴(別名),巴基斯坦藉,最高體重曾達145kg,曾因肥胖而引起的呼吸困難,需要靠機器輔助,在伊利沙伯醫院深切治療部留醫近16個月。轉入大口環根德公爵兒童醫院之初,巴巴不但要控制體重,而且還有氣管造口和呼吸機,需要加護照顧。

父親的愛護,是兒子最大的動力。(被訪者提供)

巴巴的父親早於1988年從巴基斯坦來港定居任職保安,叔叔在機場做行李運輸。工作需要,家裏常會剩下巴巴的媽媽,父親表示:兒子怎麼吃都吃不飽,常會因為找不到東西而脾氣不佳,甚至動手打媽媽,造成親子關係緊張。如何教養巴巴,變成一個頭痛問題。

為食物難自制

基因缺陷導致巴巴產生對食物的渴求,猶如身在沙漠裏需要喝水,情緒上會為了食物而難以控制。巴巴亦因為這種情緒障礙,而無法與同齡孩子,甚至家裏兩位哥哥及一位弟弟,協調共處。

巴巴的媽媽坦言,當初根本不信醫院能幫到自己的兒子,甚至時常因兒子苦苦哀求而心軟,偷偷給他食物。巴巴的父親更說:

一個胖到連坐也坐不到的男生,醫生護士說要幫他減肥,令他走路,有甚麼可能?

長年和巴巴同住又感情最好的叔叔說:

巴巴因為喜歡吃,總是為吃而不擇手段,隨時隨地會拿走別人的食物,其實這些行為都不是他願意的,但作為家長卻因沒辦法阻止而責備他。

創新綜合療程

大口環根德公爵夫人兒童醫院的醫護團隊採用創新綜合療程,集醫生護士和專職醫療人員之力,貼身追蹤巴巴的狀況,優化治療方案。物理治療師以基綫評估他的身體靈活性和強度、體重指數、運動功能;再根據患者的身體狀況定制訂運動,逐步增加運動量。

紅十字會老師專誠在巴巴出院之時,送他一份禮物。(被訪者提供)

職業治療師為巴巴制定日常輔助方案,令他適應新生活;心理治療師主理他的情緒管理訓練,在每日計劃中加入目標設定,通過獎勵來激勵巴巴。

對巴巴來說,每天上午到紅十字會學校上課,午餐前做運動,下午再上課,課後再做運動,然後吃晚餐,作息定時,限量進食,實在苦不堪言。有時,他會一天裏打近百次電話給感情最親厚的叔叔訴苦,甚至會向護士亂發脾氣。一年的堅持和努力不懈,他的體重終於由92kg減至65kg!

巴巴現在可以坐下來寫字,也喜愛讀書。(被訪者提供)

顧問醫生李素輪醫生是巴巴的主治醫生,她坦言照顧這位病童的難度比一般更高,原因是普瑞德威利症候群患者,同時擁有氣管造口,是全港首例。治療期間除了要應付他的體重控制和情緒管理之外,還要特別通過定期監測,密切監督運動耐力和表現,既要鍛練肺活量,又怕運動過量,不切合患者的身體狀況。

疾病小資訊

普瑞德威利症候群(俗稱小胖威利症,英文名Prader-Willi syndrome),一種自1歲左右就會開始無節制飲食的遺傳性疾病,發生比例約兩萬分之一,新生兒需透過特定基因分析方能確診,且目前還未有有效藥物可控制病情。

它是一種罕見的先天性染色體疾病,病因關係第15號染色體印跡基因區的基因缺陷,症狀包括智能、肢體、情緒、語言等多重障礙。

患有此症的嬰兒由於吸吮困難,在1歲前較其他嬰兒瘦弱。長大後因無法控制飲食,引起肥胖併發症,如睡眠窒息症、糖尿病、血壓高、血脂高、酮酸中毒等問題,嚴重者可致命。

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撰文 : 金鈴 特約作者