18歲從沒有月經的女生 醫生證實沒有子宮是「假性陰陽人」

健康 16:02 2019/07/18

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一名女生活了18年,才發現沒有子宮。

女性一般在小學五、六年級時來經。台灣一名婦產科醫生分享一宗病例,一名女生活了18年月經也沒來。經檢查後,醫生發現她根本沒有子宮;抽血後,更證實她是「假性陰陽人」,事實上是男兒身。

台灣婦產科醫生詹景全在當地電視節目《醫師好辣》表示,曾為一名18歲高中畢業的女生診症。女生發現月經還沒來,於是求醫。醫生為她照超聲波後,發現她根本沒有子宮和卵巢。他表示:

電腦斷層只有看到微小的、在骨盆的地方,有兩顆小小的東西,看她外觀像女生,可是她的陰蒂比較突出一點點。

抽血檢查後,醫生發現她的「染色體是XY」,即事實上對方是男性。詹醫生解釋,胚胎開始發育期間,有一種稱為「苗勒氏管」的荷爾蒙,促進女性荷爾蒙的發育,並會出現明顯的女性生理構造。但如果是男性,體內的苗勒氏管就會被抑制,發育成為男性。

醫生指出,病人在發育過程中,因為不明原因,失去了抑制功能,從而發展出女性特徵,屬於「假性陰陽人」。得知自己是男性的事實後,病人表示「完全沒辦法接受」。

醫生為她安排心理輔導,最終她表示:「我還是要當女生」。於是,醫生為病人做手術,切除那兩顆小小的睪丸,否則會增加患睪丸癌機會。另外,又為病人注射女性荷爾蒙針。

TOPick訪問了本港婦產科專科醫生方秀儀,她表示這名患者的情況屬「雄性素不敏感症候群」(Androgen Insensitivity Syndrome)。雄性素不敏感症候群是一種性聯隱性遺傳疾病 (Sex linked recessive disease),該症候群主要是雄性素訊號沒有發出來,造成雄性素未表現出來。因此雄性的睪丸、陰莖等男生外生殖器官不會發育,體內雖有男性荷爾蒙,卻因男性性徵退化,身體仍發育成女生,有女性外生殖器、陰道、乳房發育,不過沒有子宮、卵巢。

方秀儀以前在公立醫院工作時亦遇過同樣案例,當事人雖然已經16歲,但還未有月經,結果驗染色體才發現。

一般產前染色體篩查不會檢查此症,因發生機率很低。通常都是有病徵,例如一直沒有來經後,檢查染色體發現。

不過,她強調發生的機率很低,100,000人中只有2至5人會患上。假如女性月經遲遲沒來,方醫生建議最遲16歲就要做檢查。