嬰兒膽道閉塞可致肝衰竭 港大首創培植肝臟類器官技術助治療

社會 17:05 2020/11/18

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香港大學李嘉誠醫學院的研究團隊利用類器官培植技術,發現「β-澱粉樣蛋白」異常沉積,是膽道閉塞的發病機制,有助日後及早預防、診斷及治療膽道閉塞。(蘇文軒攝)

膽道閉塞是新生嬰兒時期最嚴重的先天性畸形疾病之一,至今病因未明且無法治癒,在香港每1萬名新生嬰兒,就有1.2人患有該病。由香港大學李嘉誠醫學院外科學系小兒外科講座教授譚廣亨領導的研究團隊,利用類器官培植技術,發現「β-澱粉樣蛋白」異常沉積,是膽道閉塞的發病機制,研究有助日後用於及早診斷及治療。

膽道閉塞患者的肝臟內外膽管系統,會因為纖維化發炎而堵塞,膽汁無法引流至十二指腸,若不及時治療有機會發展成肝衰竭,甚至需要進行肝臟移植。兒童病患目前唯一的治療方法,是進行俗稱「葛西手術」的肝門空腸脗合手術,但效果欠佳,只有60%至70%病人可恢復排出膽汁,而且仍需面對膽管炎、逐漸肝臟衰竭等併發症,亦有約4成人最終需要換肝才能存活,所有患者均需終生覆診。

因應其潛在發病機制未清晰,研究團隊首創「人類膽道閉塞肝臟類器官」技術,利用病人肝臟組織在培植皿模擬真實體內器官環境,發現膽道閉塞的肝臟呈生長阻滯、結構形態異常、細胞組織紊亂等特徵,透過基因測序後發現「β-澱粉樣蛋白」異常沉積,導致膽道閉塞特異性細胞形態的產生。簡而言之,團隊發現β-澱粉樣蛋白沉積是膽道閉塞發病及病情惡化的關鍵因素。

今年19歲的黃卓楠是港隊攀石代表,他在嬰兒時期確診膽道閉塞,約2個月大時進行葛西手術,雖幸好沒有出現嚴重併發症,但不時會發燒及肚痛,在幼稚園及小學階段仍需頻繁出入醫院,至中學時病情始穩定,惟仍需要長期服藥及每半年覆診,飲食亦要避免油膩食物及酒精。性格樂天的卓楠笑稱,病情令他缺乏與朋友外出耍樂的機會,但就可令他專注在攀石場上。

港隊攀石代表黃卓楠是膽道閉塞患者。(港大提供)

港大醫學院外科學系副教授呂志恆表示,β-澱粉樣蛋白同樣是「阿茲海默症」的主要病理特徵,用以治療阿茲海默症的抑制「β-澱粉樣蛋白」藥物已達臨床試驗階段,團隊希望測試該藥物是否適用於治療膽道閉塞,預計2至3年內可開始測試。

譚廣亨表示,研究透過找出發病機制,希望有助日後診斷及治療該疾病,他指多年來一直希望針對該病進行研究,故今次發現是他「最興奮的一次」。

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記者:蘇文軒