【無聲殺手】小五身高1.8米被認定「運動健將」 患馬凡氏症易主動脈撕裂猝死

健康 11:01 2021/07/12

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馬凡患者是主動脈撕裂(或稱主動脈剝離)高危一族,不宜長期做劇烈運動。

身型高挑瘦削或是大眾所追求的理想身型,但原來身型高瘦可能是一種罕見病表徵,且不容忽視。馬凡氏綜合症協會主席Steve身高1.89米,體重156磅,驟眼看是特別適合運動的身型,但實際上,身患馬凡氏綜合症的他,並不適宜做任何碰撞性和劇烈運動。因為他的身體結締組織( Connective Tissue )比常人脆弱,導致主動脈撕裂(或稱主動脈剝離)的風險比常人高250倍,容易猝死。

Steve現時身高1米89、重156磅。(湛斯雅攝)

現年53歲的Steve也是32歲時突然心臟主動脈撕裂,才知道自己患有基因突變的罕見病--馬凡氏綜合症。馬凡氏綜合症患者的身體結締組織較脆弱,就算心臟長期泵血,也會令主動脈受壓力衝擊,容易令血管壁出現裂痕甚至撕裂。故馬凡氏症患者,出現主動脈撕裂的風險比常人高250倍,假如延誤診治甚至會猝死。

馬凡氏症患者又高又瘦。(受訪者提供)

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身高1米89、重156磅的Steve,明顯已符合身型高瘦這一項表面特徵。另外,他的四肢、手指尤其細長,面型狹長、高顎弓、關節鬆也是特徵之一。

馬凡氏症患者身型高瘦、四肢尤其細長。(湛斯雅攝)

美國馬凡基金整理出馬凡氏綜合症表徵診斷參考表:

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小學五年級身高已達1.8米

Steve憶述,自己從小到大都是高高瘦瘦。小學五年級時,身高已達1米8,比全班同學甚至老師都要高。現時身高1米89,重156磅,但其實大學畢業時體重更輕,大約只有126磅。

幼稚園時已企最後,小學五年班時已經高過全班同學,高過老師。

他又分享,不少女病友的身高都超過1米7,男病友都有數名超過1米9。亦有病友年輕時因脊骨呈S型要做手術、有2000度近視,故能及早發現患有馬凡氏症。

Steve一向喜歡打網球、籃球,但直至確診,他才知道這些運動都不適宜做。他坦言,很多馬凡氏症患者因為長得高,被誤以為有運動優勢,被學校選為「運動員」。但實情是,病友並不適宜做劇烈和碰撞性運動。因為當血壓升高,主動脈受衝擊,就會漸漸擴大,令血管壁出現裂痕,長期致主動脈撕裂。

Steve太太兼協會義務秘書Olga指出,以往都有知名運動員患有馬凡氏症。1986年,美國著名排球運動員弗洛拉海曼(與朗平齊名的世界女排三大主攻手),就在比賽時因主動脈撕裂而猝死。NBA 2014年選秀會,運動員Isaiah Austin在體檢時發現患有馬凡氏症,被建議馬上停止打籃球。2016年女排前國手霍萱猝死時年僅28歲。

及早發現 及早監察

雖然目前馬凡氏症暫無藥物根治,但Olga表示只要及早發現馬凡氏症,就可及早作出生活調適,減慢日常生活節奏,避免緊張刺激,減少劇烈運動及定期看醫生診治,如服用降血壓藥,監察主動脈血管直徑,做預防性手術。推遲發生併發症時間,助病人提升生活質素,延長壽命。

而馬凡氏症有不少身體表面特徵,透過這些特徵可及早發現病情:

  • 身型高瘦、四肢尤其細長
  • 手指幼長(蜘蛛手指)、關節鬆動
  • 脊柱或會側彎
  • 手臂伸開長度甚至超過身高
  • 嚴重近視
  • 雞胸或漏斗胸
  • 狹長面型,高顎弓
  • 扁平足、皮膚鬆散多紋

Olga提醒,雖然美國馬凡基金列舉了不少表面特徵,病徵總分有7分或以上,便應帶同表格諮詢家庭醫生的專業意見,讓醫生診斷。

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記者:楊宛茜