罕見病｜口腔食道同時潰瘍無法進食 風濕科專科醫生拆解貝賽特氏症

反覆生痱滋、口腔潰瘍，康復後又再復發，一年超過3次的話，有機會是罕見病Behcet's disease（常被譯為貝賽特氏症／白賽氏症）的警號。藝人黃浩然亦患有此症，更曾病發致喉嚨潰爛無法進食，惟此症病徵因人而異，有病人更花逾廿年才確診，究竟其成因為何？有哪些常見病徵？最嚴重可對身體造成甚麼影響？

口腔潰瘍為常見徵狀

風濕科專科醫生蘇晧解釋，Behcet's disease是一種罕見且原因不明的系統性血管發炎疾病，源於病人的免疫系統過度活躍、攻擊自身組織及器官，徵狀亦會隨着血管發炎而「走勻全身」。常見徵狀如下：

• 口腔潰瘍
  屬此症最常見的徵狀，嘴唇、口腔、舌頭等不同位置反覆生痱滋致潰瘍，康復後又復發，一年超過3次
   
• 生殖器官潰瘍
  女性大小陰唇、陰道以及子宮頸，男性陰莖、龜頭或陰囊均有機會出現，疼痛明顯
   
• 結節性紅斑
  常見於四肢，出現一塊塊腫起如瘀青的紅斑，摸下去亦覺疼痛
   
• 虹膜炎
  眼睛發紅疼痛，視力變得模糊
   
• 皮疹
   
• 胃部、腸道發炎或潰瘍

嚴重可致中風或心肌梗塞

除了皮膚徵狀，血管炎症亦有機會誘發其他系統性影響，甚至出現併發症。病情走向無法預測，亦沒前、中、後期之分，故病徵因人而異。蘇醫生補充：「典型血管炎症會影響動脈，但Behcet's disease可影響動、靜脈，甚至微絲血管，血管既可阻塞、又可脹大，影響好多樣性。」

▲ Behcet's disease病徵因人而異，Annisa試過突然病發致耳鳴，一邊耳朵聽力大減。（iStock圖片）

血管阻塞有機會導致中風、急性心肌梗塞，而脹大則可形成血管瘤，有破裂風險；蘇醫生分享，曾有病人因患此症而中風致半身邊身癱瘓，亦有病人全口潰爛、無法進食，最終因脫水而出現腎衰竭。

口服藥物有效控制病情

醫生會結合病人的臨床表徵作診斷，若持續出現反覆口腔潰瘍，再加一種上述常見徵狀，則有機會患此症。「醫生會分析徵狀是否因此症而起，要觀察時間性，加上臨床判斷，排除所有其他可能性以斷症。如口腔潰瘍為Behcet's disease的典型徵狀，但生痱滋持續數星期，甚或整個月都沒好轉，又有可能是其他病症如口腔癌。」蘇醫生指，Behcet's disease患者的口腔潰瘍情況反覆，康復、復發會不斷交替。

▲ 風濕科專科醫生蘇晧指因Behcet's disease的徵狀多樣化，影響範圍廣泛。故病人須提高警覺、多加留意身體狀況並與醫生緊密溝通，有助醫生判斷嚴重程度、觀望病情走勢及制定治療方案。（王韻青攝）

現時此症無法根治，常見的治療方法以口服藥物為主，包括類固醇、秋水仙鹼、免疫抑制劑等，有效紓緩因炎症而起的徵狀，控制病情並維持生活質素。若這些口服藥物無法控制炎症，病人亦可考慮改用生物制劑；蘇醫生提醒，因療法以抑制免疫系統為目標，故病人的感染風險亦會增加，需多加留意。

部分人或擔心藥物副作用，甚至部分藥物服用後會影響生育，蘇醫生指藥物種類、劑量會因應病人情況而定，人人不同，如病情穩定亦有機會可減藥，他提醒病人如有生育計劃可與醫生溝通，醫生可調配其他藥物，有生物製劑於懷孕期間亦可安全使用。

患病逾廿年屢被誤診

Annisa自7歲起出現Behcet's disease徵狀，每朝起身因全口潰瘍，嘴唇結焦黏實至無法打開，強行扯開又會流血，只能以熱蒸氣軟化皮膚，逐小逐小打開嘴巴。「好折磨，刷牙喝水都超痛，有時更要用飲管喝粥。」而因Annisa口腔連食道一併潰瘍，故每次吞食都會明顯感到刺痛，身形也因而變得消瘦。「完全進食不了時，我會舔出前一丁的調味粉，讓味蕾有感覺就可減輕餓感，騙自己已經吃了東西。」

她指中學期間病情尤其反覆，常常需要請假，口腔每一個月一次小潰瘍，一季一次大潰瘍。所有治療口腔潰瘍的藥物都試過，甚至食到出現手震、健忘等副作用，卻仍無幫助。

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隨年紀增長，病徵愈來愈多。如雙腿曾出現結節性紅斑，長期發炎低燒等，最嚴重時痛至走不了路。不斷求醫也找不到病因，只可打退燒針，Annisa坦言當時易累又精神差，對外形也欠缺自信，甚至「有諗過想死」。

「自卑在於個口長期爛晒，說話又不清楚，有段時間極度低落，出街覺得人人也望住我嘴唇上的結焦，好核突，所以常常低頭走路。而且較辛苦的是不被理解，因炎症發燒不會咳嗽或打噴嚏，在如此隱狀的徵狀下，家人看着我長期受病徵困擾，卻束手無策，不理解為何久久未能康復。」病徵嚴重影響生活，家庭醫生無法解釋病因，Annisa輾轉看過皮膚科、婦科、血液科、中醫，也苦無答案。

成立病友組織加強公眾教育

幸而成年後病情較穩定，她也漸漸習慣與病共存。其後有次因下體潰瘍而求醫，醫生曾向她提過她好大機會患有Behcet's disease，她便自此留意台灣、海外的病友群組，但始終未確診。直至一次因工作通頂數晚，Annisa相隔多年再次半邊食道潰瘍、劇痛難耐，她意識到專科求醫的重要性。經轉介下到風濕科專科求醫，花逾廿年時間終於確診，她直言鬆一口氣。現時她以口服類固醇及秋水仙鹼藥物控制病情，劑量較輕、沒明顯副作用。

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Annisa近年病情穩定，惟每逢月經前夕總會病發，另若情緒不穩、壓力大，也會病發得較頻密。幸而發病時有藥傍身及時抑制病徵，有效避免急劇惡化。眼看此症較罕見，確診亦不容易，Annisa成立Instagram專頁@behcets.hkg 分享病症資訊，並開設病友及家屬Whatsapp群組，彼此交流病況、互相關心，加強病識感及警覺性。「好幸運認識到其他病友，大家都好支持彼此，一句『我明白、辛苦你了。』無形之間也覺得好有愛。過去這麼多年來，我身邊沒一個人有同樣情況，現在終於有人明白。」

惟此症終究較罕見，病徵亦不外顯，部分病友病發時累得難以工作，因病請假也未獲上司理解。Annisa坦言：「要大眾理解並不容易，希望大家單純地了解有這個病，就足夠了。以前我只搜尋到英、美、台灣的資訊，但香港沒有，我吃了其他藥物好多年，看過好多次不屬於此症的專科，故成立病友組織最大的期望是讓大家知道，患貝賽特氏症要看風濕科，不用走這麼多冤枉路。」

記者：吳霆俊