父母愛偉大｜35歲愛女患罕病終身臥床　六旬父母辭職做貼身保母：只想一直陪在你身邊【附拆解龐貝氏症】

父母對子女的愛是無條件的！一名有「龐貝女孩」之稱的內地女子，在15年前確診患上罕見病龐貝氏症，從此不得離開病房半步，更需要以呼吸機維持生命。其父母為了照顧女兒，不惜辭掉工作全職做女兒的「貼身保母」。

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35歲「龐貝女孩」鄭宇寧在社交平台「小紅書」，分享自己患病後與家人的生活點滴。鄭宇寧在18歲那年身體開始轉差，決定休學一年。2009年2月，她因為一次呼吸困難而入院，最終確診龐貝氏症，且需要在氣管開造口，從此靠著呼吸機生活。

父母辭職做全職保母 用鏡子讓女兒曬「二手陽光」

鄭父和鄭母為了照顧愛女，決定辭職全職照顧女兒；鄭父為此辭去公司高管一職，放棄高薪厚職就是想一直陪在女兒身邊。從女兒15年前發病開始，鄭父每天早上5、6時就起床，然後開始為女兒的一日三餐買餸準備，預先烹煮好再送到醫院。鄭母亦不時鑽研營養食譜，確保女兒一日三餐吸收足夠營養。

長年使用呼吸器讓肺部每天累積很多痰，故鄭父和鄭母每天都要幫女兒把痰吸出來。由於她身體沒有力，鄭父只能用雙手按住隔膜，使勁把痰擠出來。鄭父平日亦會為女兒按摩、排痰、餵食，一直到晚上10時待女兒睡著後才回家。

為了讓女兒能夠曬太陽，鄭父曾動手做了一塊反光鏡，以鏡子反射的原理將窗外的陽光反射到長臥病床的女兒身上，好讓她能夠感受一下陽光的溫暖。鄭父和鄭母年事已高，亦曾因照顧女兒太操勞而病倒，但坦言很值得，

「爸爸今年已經63歲了，不知道還能陪你多久，多想化作那漫天星辰，一直在你身邊。」

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自覺是負累 幸父母不離不棄

鄭宇寧15年來沒有踏出過病房，隨著身體機能每況越下，操作電腦這些基本的動作都越來越難做到。為了能與網友溝通，她自創一套溝通的方法——用筷子打字回覆訊息，希望能引起更多人對於這種罕見病的關注。她偶爾亦會經歷情緒低潮，總是「埋怨自己拖累了家庭」；但父親經常鼓勵她，給她信心正面度過每天，父母就是她的精神支柱，

「我肯定也是會有情緒崩潰的時候，但是想到他們，我就覺得不應該放棄。開心也是一天，不開心也是一天，當然是要開開心心地過呀！」

由於該治療藥物昂貴，鄭宇寧曾經將服食劑量減半「省著吃」。故此他們希望能夠將藥物盡快納入醫保，好讓鄭宇寧能安心用藥治病。

龐貝氏症分兩大類

根據台灣龐貝氏症協會指出，龐貝氏症（Pompe disease）是一種罕見的遺傳性神經肌肉疾病，屬於肝醣儲積症第二型，又稱為酸性麥芽糖酵素缺乏症，屬於體染色體隱性遺傳疾病。此病為可治之症，惟主要治療的藥物昂貴。

龐貝氏症大致可分為「嬰兒型」與「晚發型」兩種，前者在出生的幾個月內就發病，若如果沒有給與酵素補充治療，典型的嬰兒病患在第一年多死於心臟呼吸衰竭；晚發型則從兒童時期到晚年都可能發生。病症會導致患者心臟、骨骼、呼吸、肌力均受嚴重損害。

肌肉漸無力 須長年臥床

肌肉無力是龐貝氏症的主要症狀，當不同部位的肌肉功能因為疾病而逐漸退化時，也會出現不同的症狀，常見的肌肉無力有臉部肌肉無力、眼皮下垂、頸部屈曲肌無力、腳踝背屈無力、髖關節伸展無力的步態異常，肌肉骨骼關節異常，骨質低下和脊柱側彎等外觀的呈現；心臟、呼吸系統、胃腸道系統、泌尿系統等肌肉無力而呈現的全身性臨床表徵。

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