罕見疾病｜罕病視神經脊髓炎可致盲　新治療減復發風險

一旦出現嘔吐、不停打嗝、視力下降及手腳麻痺等症狀，有可能與一種罕見病視神經脊髓炎有關。有醫生指，即使患者定時服藥，其復發風險仍可高達九成，每次復發都會令患者身心受創、失去視力、癱瘓、抑鬱，甚至死亡。現時有新型生物製劑可大幅降低復發風險，將患者的殘疾風險減至最低，亦可避免患者因復發而要接受高劑量類固醇治療。

▲ （左起）香港視神經脊髓炎協會主席Chris、香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生、患者Shirley。

母親8年復發4次 女兒終日擔驚受怕

Chris的母親在八年半前第一次經歷視神經脊髓炎病發，她回想當年的情況，「媽媽一覺醒來，突然左邊身體乏力，不能活動，當時被誤診為中風，直到半年後才找出真正病因。」

結果在這八年間，Chris的母親足足復發了四次，每次復發都令她的活動能力轉差。Chris指，「現在媽媽只剩下很少活動能力，不能自行洗澡、穿衣服、如廁，甚至不能自己上床睡覺，全天候要人照顧。」除了工作外，Chris現時所有私人時間都用來照顧母親，生活及社交大受影響，亦絕少去旅行。「我每天早上四時半便要起床，檢查媽媽的身體機能，我很害怕自己一不留神，未能及早留意到她復發，心理壓力很大。」

復發率高達九成 破壞力強

視神經脊髓炎是一種罕見的自體免疫疾病，香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生指，視神經脊髓炎患者的自身免疫系統，錯誤把中樞神經系統的正常細胞當作入侵者而進行攻擊，特別是患者的視覺神經和腦脊髓神經，因而引致受損及發炎，並有機會導致失明和癱瘓，甚至有生命危險。

陳醫生指，即使病人已盡快接受治療，很多時仍會導致永久殘疾，不能完全康復，所以及早診斷及用藥預防復發非常重要。他引用研究結果指，視神經脊髓炎患者五年的復發率約為94%，有接近一半的患者兩年內會經歷至少一次復發。

新型治療 大減復發風險

即使服用現有的防復發藥物，例如口服類固醇藥物、口服非類固醇免疫抑制劑、CD20單株抗體等，仍有三至五成患者會復發。

隨著醫學進步，現時有新型治療，包括補體抑制劑及IL-6抑制劑，適用於AQP4抗體陽性的成人患者，能有效減低復發率。研究顯示，使用補體抑制劑後可降低98.6%復發風險，而使用IL-6抑制劑則可降低55至62%復發風險。新治療亦可避免復發帶來的風險，例如高劑量類固醇帶來的副作用，包括骨質疏鬆、白內障、糖尿病等。